Edición Anterior: 16 de Julio de 2017
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Desconocimiento y baja incidencia dificultan el diagnóstico para detectar la esclerodermia
Es una enfermedad que provoca el endurecimiento de los tejidos de la piel y de los órganos, como el corazón, el esófago y el intestino, los pulmones y los riñones.
La esclerodermia es una enfermedad autoinmune que provoca el endurecimiento de los tejidos de la piel y de los órganos, como el corazón, el esófago y el intestino, los pulmones y los riñones. Se trata de una enfermedad rara, crónica e incurable, cuyo origen es todavía desconocido.

Puede presentarse de forma localizada, principalmente en la cara, manos o pies, o de forma sistémica, que se extiende a todas las partes del cuerpo incluyendo los órganos. La mayor parte de los pacientes a los que se les diagnostica esclerodermia son mujeres de entre 20 y 40 años, con vidas sociales y laborales activas.

"Los pacientes deambulan por distintos médicos hasta que se llega al diagnóstico. La esclerodermia ataca principalmente la piel, afecta su elasticidad, la endurece y la fibrosa, pero también ataca a los órganos internos, como el esófago, los riñones y el pulmón. Es una enfermedad evolutiva. En algunas personas avanza lentamente pero en otras lo hace más rápido y puede terminar con la vida del paciente", explicó el doctor Ernesto Crescenti, médico, investigador y director del Instituto que lleva su nombre.

Los principales síntomas de la esclerodermia son cansancio, debilidad, dolor articular y muscular e hinchazón en las manos, engrosamiento y endurecimiento de la piel, manchas en la piel, pérdida de peso, hipertensión, problemas digestivos y dificultad para respirar, entre otros.

"A las mujeres que hace mucho tiempo que tienen la enfermedad se les afinan los pópulos, desaparece la grasa de las mejillas y se les afina la nariz. Mientras que en niños con esclerodermias locales, en algunas ocasiones hay miembros que directamente no se desarrollan", agregó.

Diagnóstico

Para diagnosticar la enfermedad, el médico debe diferenciar la esclerodermia de otras patologías que afecten a los tejidos, como el lupus eritematoso o la artritis reumatoidea. El paciente deberá realizarse una serie de estudios que incluyen: revisión de la historia completa del paciente, análisis de anticuerpos y creatinina, análisis de la extensión de las afecciones cutáneas, esofagograma, electrocardiograma, ecocardiograma con doppler y radiografía de tórax.

Una vez confirmada la enfermedad, el tratamiento es más bien sintomático, para minimizar los efectos. "En ese sentido, hay un vacío, se dan inmunosupresores y corticoides. En el Instituto estamos avanzando en un tratamiento a través de un complejo antioxidante con mucho éxito", añadió Crescenti.

Es importante que la persona con esclerodermia se mantenga en permanente contacto con su médico especialista, para que haga un seguimiento y efectúe estudios periódicos. Parte del tratamiento es también psicológico, que pasa por la aceptación de la enfermedad, la conciencia de que cuanto más nos cuidemos mejor estaremos y la búsqueda de una red de apoyo en familia, amigos y otras personas con esclerodermia para afrontar cualquier problema social, laboral o físico.

Si bien la causa es desconocida, "ahora se sabe que hay un factor inmunológico y una predisposición génica" para desarrollar la enfermedad.

Fenómeno de Raynaud

Muchos de los pacientes que padecen esclerodermia desarrollan el fenómeno de Raynaud, una enfermedad que afecta a los vasos sanguíneos, sobre todo a los que están en los dedos de las manos y de los pies, generando un color azul en las zonas afectadas. Esta dolencia suele contraer los dedos cuando se siente frío o una situación de estrés o ansiedad.

El fenómeno de Raynaud se puede desarrollar de dos formas, de forma primaria y secundaria. La primaria puede aparecer entre los 15 y los 25 años, sobre todo en mujeres, provocando brotes cortos y leves. La secundaria suele aparecer en personas de más edad que posean esclerodermia o lupus, con brotes más graves.

Se trata con medicamentos para disminuir la presión arterial y relajar los vasos sanguíneos. Los pacientes que posean el fenómeno de Raynaud deben evitar que manos y pies estén fríos, estar ambientes húmedos, el tacto de cosas frías, el tabaco y las situaciones de estrés o ansiedad. Por otro lado, se les recomienda realizar ejercicio, ya que es bueno para la circulación y pueden disminuir la intensidad o la repercusión de los brotes.

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